العديد لا يعرفوا بمرض و الدنستروم و اعراضة نقدم هنا اليكم
مرض و الدنسستروم (Waldenstrom disease)، و الذي يطلق علية كذلك اسم “وجود الغلوبولين الكبروي
فى الدم” (Macroglobulinemia)، هو مرض و رمي فالخلايا اللمفاويه من نوع B تكون ربما نضجت و وصلت
إلي المرحله الأخيره قبل تحولها الي خلايا بلازما. و هى تسمي خلايا جبله لمفيه (lymphoplasm) و تنتج كمية
كبيره من الغلوبولين المناعى الأحادى النسيله من نوع IgM (جلوبولينات مناعيه و اعتلال غامائى احادى النسيلة).
مرض و الدنسستروم هو مرض مزمن و نادر جدا. و يبلغ متوسطأعمار المرضي المصابين بة 60 عاما. و تتركز
الخلايا الورميه فنخاع العظم، فالعقد اللمفاوية، فالطحال و الكبد اللذين يتضخمان.
كميه كبيره من ذلك البروتين تسبب متلازمه فرط اللزوجه (Hyperviscosity syndrome). و بروتين IgM هو بروتين كبير يزيد و زنة الجزيئى بعده اضعاف عن و زن
الغلوبولينات المناعيه الأخرى، الجزء الأكبر منة موجود فداخل الأوعيه الدموية. و عندما ترتفع كميتة الي 3
غرامات فكل 100 مليليتر (10 اضعاف نسبتة الطبيعية)، تزداد لزوجه الدم بشكل كبير ما يعيق تدفق
الدم فالأوعيه الدمويه الصغيرة. تخرج علامات المرض عن الجهاز العصبى المركزى بدءا من الصداع و حتى
الغيبوبة. كما تعيق اللزوجه المرتفعة، ايضا، عمل القلب و ربما يصل هذا الي درجه فشل القلب الاحتقانى (Congestive cardic failure – CCF).
لمرض و الدنسستروم اعراض و علامات عامة، كالتعب و فقدان الوزن. العلامات التي تميز ذلك المرض تتعلق ببروتين IgM الأحادى النسيله و بمزاياه. فهو يرتبط
بأجهزه الجسم المختلفه و يضر بأدائها. عندما يرتبط ذلك البروتين بكريات الدم الحمراء يسبب تحللها و تلفها مما يؤدى الي فقر الدم (أنيميا – Anemia).
أما ارتباطة بعوامل تخثر الدم فالجسم فيؤدى الي خلل فعملها و إلي النزف. كما يسبب ضررا للأعصاب عند ارتباطة بها.
لدي بعض المرضي يترسب ذلك البروتين فداخل الأوعيه الدمويه الموجوده فاطراف الأصابع مما يجعل لون الأصابع ازرق.
تتم معالجه فرط اللزوجه الذي يخرج فمرض و الدنسستروم عن طريق اخراج بروتين IgM من داخل الأوعيه الدمويه بواسطه عمليه الفـصد (بضع الوريد –
Phlebotomy) و التي هى عباره عن تصريف الدم بعدها اعاده الكريات الحمراء بعد ذالك من دون بروتينات مصل
الدم، فداخل محلول ملحي. و علاوه علي ذالك، تتم معالجه الورم، ايضا، بواسطه دواء يهدف الي القضاء على
خلايا الورم، و بالتالي تقليص كميه بروتين IgM. و يتم هذا بواسطه ادويه سامه للخلايا (Cytotoxic)، كسيكلوفوسفوميد (Cyclophosphomide).
وتتم المعالجه بنجاح، فالآونه الأخيرة، باستخدام مجموعه اخري من الأدويه السامه للخلايا، مثل:
فلودارابين (Fludarabine) و كلوروديوكسيدينوزين (Chlorodeoxyadenosine).
عرض مرض و الدنستروم
